alltheway的歌声,哪怕在病房里也听得到。
重病中的病人思想往往会很极端,疑神疑鬼,尤其对于这种顶级富豪来说,总有一种刁民想谋害朕的错觉。
“不不不,鲁伯特先生,你也知道你是天生血友病患者,难道你忘了上次你就拨了一颗蛀牙结果血一直止不住,最后不得不送到重症监护室的事情了吗?”
血友病是一种因为缺乏某种凝血因子,导致凝血功能障碍而引起的出血或者不愈止血的一类疾病。
大多数是遗传导致,也有后天获得性的,比如药物等引起的。
凝血因子是人体内一组重要的蛋白质,当血管破裂之后,它们和血小板共同作用,促进血液凝固,修补血管上的漏洞,从而达到止血效果。
血友病患者由于体内缺乏相应的凝血因子,血管破裂之后,出血短时间内难以自行止住,因此即便很轻微的创伤都可以引起大出血。
甚至在没有创伤的情况下都可以出现自发出血,引起生命危险。
而且最坑爹的是,这种病是传男不传女。
因为性染色体男性为XY,女性为XX。血友病的致病基因就存在于X中,女性必须要两条X染色体都有问题才会发病,但男性由于只有一条X染色体,一旦遗传百分百发病。
血友病最著名的一个病友就要属19世纪的大不列颠国维多利亚女王。
老太太生了一大堆子女,然后子女又跟欧洲各大皇室联姻,结果生出来的后代绝大多数都天生患“血友病”。
这些贵公子们平时不敢磕磕碰碰,因此他们也被称为“玻璃王子”。
于是血友病又有一个外号,叫“贵族病”。
在基因重组FVIII制剂或者病毒灭活的血源性FVIII制剂还没有发明的八十年代,血友病是一个无解的疾病。
非常不幸,病床上的这位好莱坞大佬得的正是这种动不动就大出血的血友病,而且还是晚期,重症。
更不幸的是,这位大佬恰恰又